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Die chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)
Krankheitsbild und Behandlungsmöglichkeiten des Lungenhochdrucks

Bei der pulmonalen Hypertonie (PH, Lungenhochdruck) handelt es sich um eine Gruppe von Erkrankungen, die durch einen erhöhten Blutdruck im sogenannten „kleinen Kreislauf“, d. h. dem Lungen-Kreislauf zwischen dem rechten und linken Herzen, gekennzeichnet sind.

Das Blut muss nur eine kurze Strecke zurücklegen, um in der Lunge den Sauerstoff aufzunehmen, daher genügt hier im Normalfall ein sechsfach niedrigerer Blutdruck (20/8 mmHg) verglichen mit dem großen Körperkreislauf (120/80 mmHg). Bei der pulmonalarteriellen Hypertonie (PAH) liegt der mittlere Blutdruck Lungenkreislauf über 25 mmHg.

Wird eine PH diagnostiziert, müssen zunächst Erkrankungen des linken Herzens bzw. der Lungen ausgeschlossen werden, da dann die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund steht.

Anschließend geht es um die Abgrenzung zwischen der idiopathischen pulmonalarteriellen Hypertonie (IPAH) und der chronischen thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH). Diese Abgrenzung ist wichtig, um über eine medikamentöse oder operative Therapie zu entscheiden.

Ursachen der CTEPH

Die genaue Ursache der CTEPH ist bis heute unklar. Eine Ursache ist die akute Lungenembolie (LE).

Meist ausgehend von einer akuten tiefen Bein- oder Beckenvenenthrombose (TVT) kommt es zu einer Gerinnselverschleppung in die Lunge, wo die Gerinnsel in den sich aufteilenden und im Durchmesser kleiner werdenden Lungenarterien stecken bleiben. In bis zu 5% der Patienten werden diese Gerinnsel nicht oder nicht ganz aufgelöst und die Erkrankung geht in ein chronisches Stadium über.

Der Grund hierfür ist immer noch unklar.

Allerdings steht die Häufigkeit des Auftretens einer TVT bzw. einer LE im Gegensatz zum Auftreten der CTEPH.

Da genauere Daten bis heute noch nicht verfügbar sind und weltweit wenige operative Eingriffe vorgenommen werden, ist die CTEPH immer noch ein seltenes Krankheitsbild. Allerdings muss man dabei berücksichtigen, dass häufig die Diagnose CTEPH spät bzw. nie gestellt wird.

Krankheitsbild

Die Symptome und die klinischen Befunde bei der CTEPH sind vergleichbar mit denjenigen bei der pulmonalarteriellen Hypertonie (PAH).

Das Hauptproblem liegt wie bei der pulmonalen Hypertonie darin, dass erstens das Beschwerdebild sehr uncharakteristisch ist, zweitens bestehende Untersuchungsbefunde übersehen werden und drittens, dass das Krankheitsbildes aufgrund seiner relativen Seltenheit nicht erkannt wird.

Klagt ein Patient über zunehmende Atemnot bei Anstrengungen, liegt eine normale Lungenfunktionsprüfung sowie ein normales bzw. ein als „normal“ befundetes Röntgenbild der Lunge vor und ist eine Herzerkrankung ausgeschlossen, sollte unbedingt an eine pulmonale Hypertonie gedacht werden.

Das Symptom der Atemnot wird häufig nur schlecht umschrieben.
Patienten können unter allgemeiner Müdigkeit, Schwäche in den unteren Extremitäten oder auch Depressionen leiden.

Auftretende dumpfe Brustschmerzen können fälschlicherweise auf eine Herzerkrankung hindeuten, Schwindelanfälle oder auch Bewusstlosigkeiten lassen an Störungen des Nervensystems denken. Trockener Husten oder auch Bluthusten sind eher selten. In den fortgeschrittenen Stadien kommt es durch Wasseransammlungen im Körper zu Schwellungen und Gewichtszunahmen.
Durchschnittlich vergehen zwei Jahre zwischen dem Auftreten erster Symptome bis zur Diagnosestellung.

Besteht ein erster Verdacht, ist die weitere Abklärung einfach.

Eine Herzultraschalluntersuchung (Echokardiographie) erhärtet die Diagnose.

Anschließend kann mittels der sogenannten Lungenperfusionsszintigraphie, bei der eine geringe Zahl von radioaktiven, mikroskopisch kleinen Teilchen in die Vene gespritzt wird, die Durchblutung der Lunge untersucht werden, um zwischen einer CTEPH mit segmentalen Ausfällen der Lungendurchblutung und einer IPAH zu unterschieden.

Anschließend sollte bei betroffenen Patienten eine Rechtsherzkatheteruntersuchung und auch noch eine sogenannte Pulmonalisangiographie, d. h. eine kathetertechnische Bildgebung der Lungenarterien, zur Planung des weiteren Vorgehens durchgeführt werden. Die Untersuchungen sollten nur an einem mit dieser Erkrankung erfahrenen Zentrum erfolgen, an dem später auch die Operation durchgeführt werden kann.

Behandlung CTEPH im Thoraxzentrum der Kerckhoff-Klinik

Im Thoraxzentrum der Kerckhoff-Klinik kann eine CTEPH diagnostiziert und nach den neuesten medizinischen Aspekten behandelt werden.

Die Operation: Ausschälung der Lungenarterien, die pulmonale Endarteriektomie (PEA)

Medikamentöse Behandlung

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