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Pulmonale Hypertonie

Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)

Einleitung

Die chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) gehört zu den Lungenhochdruckerkrankungen, die alle eine Blutdruckerhöhung in den Lungenarterien (pulmonale Hypertonie) aufweisen.

Bei Patienten mit pulmonaler Hypertonie kommt neben einer medikamentöser Therapie in manchen Fällen chirurgisch lediglich die Lungentransplantation in Frage.

Die CTEPH ist die einzige Erkrankung, bei der operativ eine Ausschälung der Lungenarterien, die pulmonale Endarteriektomie, möglich ist.

Dieses Verfahren führt in vielen Fällen zur Heilung der Erkrankung. Bis heute sind ca. 4000 dieser Operationen weltweit durchgeführt worden. In Deutschland werden etwa 60 bis 80 Fälle pro Jahr operiert, wobei unsere Abteilung jährlich ca. 50 dieser Patienten versorgt.

Ursachen/Ätiologie

Die genaue Ursache der CTEPH ist bislang nicht geklärt, jedoch gibt es heute zwei Erklärungsversuche:

1. In über der Hälfte der betroffenen Patienten ist eine vorausgegangene Lungenembolie (Verschleppung eines Blutgerinnsels in die Lungenarterie) nach tiefer Venenthrombose bekannt.

Normalerweise kommt es nach einer akuten Lungenembolie spontan oder unter konservativer Therapie zur Auflösung des Blutgerinnsels innerhalb von 4 Wochen. Bei CTEPH-Patienten kommt es nicht zu dieser vollständigen Auflösung. Es entstehen narbige Veränderungen der innersten Schicht der Gefäßwand, die das Gefäßlumens verengen und dadurch den Blutdrucks in den Lungengefäßen erhöhen.

Man geht heute davon aus, dass ca. 4 % aller Patienten, die eine akute Lungenembolie erleiden, im weiteren Verlauf eine CTEPH entwickeln.

2. Bei den übrigen CTEPH-Patienten finden sich in der Vorgeschichte keine Hinweise auf eine abgelaufene Lungenembolie. Hier geht man davon aus, dass die Lungengefäße selbst erkrankt sind und es in der Folge zur Bildung zahlreicher kleinerer Blutgerinnseln in den Lungenarterien kommt.

Die Erhöhung des pulmonalarteriellen Blutdrucks führt zur zunehmenden Belastung des rechten Herzens. Die eingeschränkte Lungendurchblutung verringert die Sauerstoffanreicherung des Blutes. Beide Aspekte führen im weiteren Krankheitsverlauf zu Organschäden.

Das Leitsymptom der betroffenen Patienten ist zunehmende Luftnot bei Belastung.

Häufig werden die Patienten auf strukturelle Lungenerkrankungen und Erkrankungen des linken Herzens untersucht. Die Diagnose der CTEPH wird dann meist erst im weiteren Verlauf der Erkrankung festgestellt.